EDEMI ‘’BORDERLINE’’ DEGLI ARTI INFERIORI: L’EDEMA LINFATICO E LIPOEDEMA


Quando la capacità di trasporto linfatico supera quella di drenaggio linfatico si ha un ristagno di liquido nell’interstizio, ovvero l’edema. Secondo la classificazione di Crockett distinguiamo due tipi di edema in base alla concentrazione di proteine:

  • Edema a basso contenuto di proteine (ad esempio edema nella nefrosi, nella insufficienza epatica, nell’insufficienza cardiaca, nell’ostruzione e/o insufficienza linfatica, edema da ustione o allergia).

  • Edema ad alto contenuto di proteine (ad esempio edema da interruzione dei linfatici, da alterata funzionalità linfatica, da insufficienza valvolare linfatica).

 Foldi afferma che: “se è presente edema, indipendentemente dalle cause che l’hanno scatenato, è indice che il sistema linfatico è saturo”. Clinicamente l’edema può essere definito come un gonfiore visibile e palpabile causato da un aumento del contenuto di fluido nell’interstizio.

 

La linfa è un liquido che circola nel sistema dei vasi linfatici ed origina dal liquido interstiziale. Si distinguono due tipi di linfa:

 Istolinfa: parte di linfa che va ad occupare l’interstizio intercellulare venendo a contatto diretto con i tessuti cui si aggiungono i prodotti del metabolismo cellulare. Si forma dall’ultrafiltrato del plasma.

 Linfa propriamente detta: parte di linfa che circola dai capillari ai dotti principali e si distingue sia per composizione (linfa peri e post linfonodale) che per topografia (linfa periferica, centrale, intermedia).

Dal punto di vista fisiologico le forze (vis a tergo) che fanno progredire la linfa sono:

  1. Contrazione attiva dei vari segmenti linfatici: gli apparati valvolari linfatici consentono una spinta in avanti.

  1. Movimenti attivi della muscolatura: favoriscono la circolazione sanguigna.

  1. Movimenti passivi: esercitano un massaggio sul vaso linfatico.

  1. Respirazione: la pressione negativa toracica esercita un’aspirazione sulle pareti del dotto toracico ed della cisterna chili.

  1. Variazioni di pressioni sincrone con il polso: i vasi arteriosi trasmettono il loro impulso sistolico ai linfatici posti a ridosso di questi.

  1. Movimenti delle valvole linfatiche: avvengono in risposta al movimento del liquido linfatico o alla tensione dei lembi valvolari.

 

La valvola linfatica presenta un seno ripieno di liquido interposto tra il lembo valvolare e la parete. La porzione centrale ha il caratteristico aspetto “ad imbuto” quando la valvola è aperta e rispettivamente i lembi valvolari sono morbidi. Questo è un requisito fondamentale affinché un piccolo gradiente di pressione lungo il lume dell’imbuto causi un calo di pressione attraverso i lembi.

I punti fondamentali delle valvole linfatiche che regolano il flusso anterogrado sono rappresentate da:

  1. lembi valvolari morbidi a forma d’imbuto;

  2. unidirezionalità del movimento dei lembi valvolari.

L’edema linfatico si suddivide in:

  1. PRIMARIO.

  2. CONGENITO.

  3. IDIOPATICO a sua volta:

  • CONNATALE

  • PRECOCE

  • TARDIVO

  1. SECONDARIO.

  2. INFEZIONE-INFESTAZIONE.

  3. POSTTRAUMATICO.

  4. POST-CHIRURGICO-ONCOLOGICO.

  5. IATROGENO.

L’alterazione fisiopatologica che determina l’edema è l’insufficienza linfatica che si verifica in presenza di un deficit del riassorbimento e del trasporto della linfa o di un’alterata funzione valvolare.

Cos’è il linfedema?

 È una condizione patologica cronico-degenerativa ed evolutiva determinata dalla insufficienza meccanica del sistema linfatico caratterizzata da un rallentamento marcato della circolazione linfatica nella quale i tessuti si distendono e si modificano fino alla comparsa dell’elefantiasi.

Evoluzione clinica

 Lo scompenso del sistema linfatico si manifesta con la comparsa e con l’evoluzione variabilmente progressiva del linfedema, che si aggrava se complicato da linfangiti, soprattutto se recidivanti o remittenti, fino alla comparsa di esulcerazioni (disepitelizzazioni) che, colonizzate e sovrainfette, evolvono in vere e proprie ulcere.

È possibile suddividere l’evoluzione clinica in 5 stadi:

 Stadio 1: l’edema è molle e limitato al dorso del piede, recede con il riposo notturno. La cute mantiene l’elasticità ed il segno di Stemmer è positivo (utilizzando una pinzetta sulla cute a livello delle articolazioni metatarso-falangee (MF) del secondo dito del piede si avrà la comparsa di pliche cutanee al pinzettamento). La funzionalità dell’arto è conservata.

 

Stadio 2: l’edema è molle ed è esteso al piede, recede parzialmente con il riposo notturno. Il paziente presenta episodi isolati di linfangite.

Stadio 3: l’edema è duro ed elastico, esteso dal dorso del piede alla coscia e non recede con il riposo notturno. La cute perde di elasticità e si evidenziano lesioni trofiche di rilievo (pachiepidermite) del lato esterno dell’arto. Il paziente riferisce episodi numerosi di linfangite, limitando la funzionalità dell’arto nei movimenti di flesso-estensione.

Stadio 4: l’edema è duro ed è esteso dal dorso del piede alla coscia. La cute perde l’elasticità ed il segno di Stemmer è negativo. Si evidenzia pachiepidermite diffusa con cute a buccia d’arancia. Il paziente riferisce numerosi episodi di linfangite con notevole alterazione della funzionalità dell’arto in rapporto all’aumento di peso dello stesso ed alla fibrosi.

Stadio 5: l’edema è duro ed esteso a tutto l’arto inferiore che assume un aspetto grottesco (elefantiasi). Si osservano deformazioni ostearticolari, perdita di elasticità cutanea, segno di Stemmer negativo, pachiepidermite diffusa con cute a buccia d’arancia. La funzionalità dell’arto è notevolmente compromessa, compare ipotrofia muscolare. Il sistema venoso viene notevolmente interessato a causa della fibrosi delle vene superficiali con importante insufficienza venosa.

 

 Diagnosi strumentale

  • Ecografia e eco-color-Doppler.

  • Metodiche linfografiche indirette.

  • Laser doppler.

  • Tomografia computerizzata.

  • Risonanza magnetica nucleare.

Ecografia ed ecocolor-doppler

Queste metodiche sono utilizzate come prima indagine nel caso di un’insufficienza linfatica di tipo dinamico. Si tratta d’indagini mirate allo studio dell’emodinamica venosa compromessa. Il loro utilizzo nella diagnostica dei linfedemi mira alla definizione delle alterazioni tissutali ad esso conseguenti. L’importante vantaggio del color-Doppler rispetto alla semplice ecografia è dato dalla possibilità di evidenziare i vasi sanguigni e non solo visualizzare il sottocute. Differenze delle varie strutture tissutali si possono studiare nei diversi tipi di edema mediante il color-doppler. Il linfedema è caratterizzato da lacune poco ecogene nel sottocute ispessito e, in base a questo reperto, è possibile differenziare le varie forme di linfedema primario. Al contrario, nei linfedemi fibrotici si hanno immagini ininterrotte di falde liquide a decorso parallelo alla tibia ipoecogena; le strutture iperecogene che bordano queste aree sono alterazioni sclerotiche dei vasi linfatici.

In alcune patologie a limite con il linfedema, tipo il lipoedema, si reperta un omogeno ispessimento del tessuto sottocutaneo con una fine struttura lacunare ipereecogena.

Metodica linfografica indiretta

Queste metodiche racchiudono diverse tecniche ma la più utilizzata è la microlinfografia a fluorescenza. Questa, attraverso l’iniezione nell’interstizio di macromolecole che vengono captate elettivamente dal sistema linfatico e da esso drenate (la sostanza fluorescente è costituita da destrano combinato con isotiocianato di fluoresceina), consente di definire le alterazioni morfologiche e pressorie della rete linfatica cutanea, conseguenti ad un’insufficienza linfatica primaria o secondaria. L’unico limite è dato dall’impossibilità di ottenere informazioni sulle reti linfatiche profonde e sui gangli.

Laser Doppler

Consente indagini sul microcircolo di ogni distretto corporeo. Una sonda a fibre ottiche conduce la luce laser sul tessuto che s’intende esaminare: essa subisce una variazione di frequenza e lunghezza d’onda (effetto Doppler) illuminando i globuli rossi contenuti nel lume campione. La concentrazione dei corpuscoli in movimento e la loro velocità media sono i due fattori che producono come risultato finale il valore di perfusione del campione in esame con relativo tracciato analogico (sfigmogramma su carta centimetrata). Il laser Doppler non è un esame specifico per la valutazione della patologia linfatica ma fornisce direttamente delle informazioni circa le ripercussioni della stasi sulla emodinamica microcircolatoria.

Tomografia computerizzata

Il suo uso in corso di linfedema è limitato a quadri secondari su base tumorale e mira allo studio delle alterazioni morfologiche dei linfonodi. La diagnosi di linfedema è poco attendibile in assenza di mezzo di contrasto: con questa metodica se da una parte si può identificare una raccolta liquida epi o sotto fasciale, dall’altra non si puo determinare l’origine ovvero la disfunzione del sistema linfatico o venoso.

La Risonanza Magnetica Nucleare

Fornisce un maggior numero d’informazioni: trova il suo razionale nella alterazione del connettivo in corso di stasi linfatiche essendo le immagini con essa ottenute basate sulla quantità di protoni d’idrogeno riflessa dalle varie componenti tissutali (acqua, grasso, ecc.) sottoposte ad un campo magnetico.

Lipoedema

 È una sindrome caratterizzata da una deposizione di tessuto grasso e di acqua nel tessuto sottocutaneo (in particolare degli arti inferiori e della regione glutea) e può essere associato o meno ad un linfedema e/o alla lipodistrofia. Si associa a familiarità ed è diffuso in oltre il 65% dei casi nel sesso femminile tra i 14 ed i 35 anni aumentando la sua diffusione dopo i 40 anni sotto forma prevalentemente di lipolinfedema-lipodistrofico. La sindrome è associata ad un edema ortostatico, ricorrente ai glutei ed alle gambe che da un immagine di aumento di volume degli arti. Questo lo distingue dal lipolinfedema che coinvolge anche caviglie e piedi.

 Patogenesi del lipoedema

 La tipicità di questa malattia sta nel fatto che l’edema segue sempre la deposizione di grasso nei tessuti: essa è conseguente ad alterazioni endocrino-metaboliche della matrice interstiziale che sono indipendenti, però, da obesità e sovrappeso. L’edema non è causato da alterazione strutturale dei vasi venolinfatici ma dall’alterato rapporto di distanza tra adipocita e struttura connettivale con perdita del sostegno. Esso si accentua infatti con la deambulazione e con la stazione eretta, e la cute non va incontro a pastosità.

Di particolare interesse differenziale è la Sindrome di Dercum la quale presenta lo stesso quadro clinico periferico del lipedema ma ha un’eziologia diversa.

Sindrome di Dercum o lipodistrofia dolorosa

 Questa patologia è una lipodistrofia cioè caratterizzata da alterazione della struttura e della funzione del tessuto adiposo. Colpisce il sesso femminile iniziando in giovine età come lipedema ricorrente caratterizzandosi per i tipici noduli grassi particolarmente dolenti che precedono la comparsa del lipedema. La paziente si presenta astenica, vittima di turbe neuropsichiche in senso depressivo-ansioso, adinamia, disbiosi intestinale e dolorabilità agli arti. Il dolore si differenzia da quello del lipolinfedema o dell’ipossia superficiale perchè provocato dal pizzicamento del tessuto sottocutaneo della coscia nel quale vige un’iperpressione intestiziale di linfa tossica. La patogenesi della Dercum non è né endocrina né metabolica, ma è di tipo nervoso: la si può ricondurre ad alterazioni del sistema neurovegetativo a livello ipotalamico ed a livello periferico. Evidenti fenomeni di flogosi a carico dei rami nervosi, connessi al tessuto adiposo nell’ambito della matrice interstiziale, confermano l’origine della malattia. Essa è riconducibile ad una sofferenza del mesenchima interstiziale con esaltazione della litogenesi dovuta ad una alterazione del sistema di regolazione neurovegetativo periferico.

 

Diagnosi Differenziale